I colangiocarcinomi rappresentano meno del 3% delle neoplasie gastrointestinali e sono un gruppo di tumori eterogenei derivanti dall'albero biliare intraepatico (iCCA), periilare (pCCA) e distale (dCCA). Queste neoplasie sono rarI colangiocarcinomi rappresentano meno del 3% delle neoplasie gastrointestinali e sono un gruppo di tumori eterogenei derivanti dall'albero biliare intraepatico (iCCA), periilare (pCCA) e distale (dCCA). Queste neoplasie sono rare, ma la loro incidenza e la mortalità sono aumentate in tutto il mondo negli ultimi decenni, rappresentando un problema sanitario globale. Ogni anno, in Italia, sono stimati circa 5.400 nuovi casi di carcinoma della colecisti e delle vie biliari (3.000 donne e 2.400 uomini). Più del 90% dei tumori delle vie biliari sono adenocarcinomi. Tra i fattori di rischio più rilevanti si trovano la colangite sclerosante primitiva, i calcoli biliari, le malattie infiammatorie croniche dell’intestino, l’epatite B e l’epatite C, la cirrosi epatica, il diabete mellito, l’obesità ed il consumo di alcol/sigaretta. I colangiocarcinomi sono di solito asintomatici nelle fasi iniziali e, quindi, vengono diagnosticati quando la malattia è già in fase avanzata nella maggioranza dei casi. Solo il 25% dei pazienti è candidabile ad un intervento chirurgico con intento di guarigione ed il tasso di recidiva è purtroppo molto alto. Ciò si traduce in una prognosi severa, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni complessivamente inferiore al 20%. I segni e sintomi più frequenti sono l’ittero, il dolore addominale, l’astenia, la perdita di peso e i processi infettivi, in particolare delle vie biliari. Tecniche di imaging quali la TAC e la RMN con mezzo di contrasto e l’ecoendoscopia hanno un ruolo chiave per la diagnosi e la stadiazione del colangiocarcinoma. Tuttavia, non essendoci un pattern radiologico patognomonico, la diagnosi di certezza è necessariamente istologica, e va cercata prima di qualunque terapia oncologica non chirurgica. Viceversa, la diagnosi istologica non è richiesta per la pianificazione chirurgica in presenza di rilievi radiologici caratteristici di tumore delle vie biliari resecabile. Negli ultimi anni si è verificata un’importante accelerazione della ricerca clinica sulla patologia, e diversi trattamenti hanno portato risultati interessanti sia per la malattia localizzata che per la malattia avanzata. Il Convegno Nazionale “FIrST-in Colangiocarcinoma FGFR Inhibitor STrategy in CCA” nasce con l’obiettivo di riunire i maggiori esperti multidisciplinari a livello nazionale impegnati nel trattamento del paziente con colangiocarcinoma, con un focus sui progressi scientifici ottenuti nella chirurgia, nella diagnostica e nella terapia . e, ma la loro incidenza e la mortalità sono aumentate in tutto il mondo negli ultimi decenni, rappresentando un problema sanitario globale. Ogni anno, in Italia, sono stimati circa 5.400 nuovi casi di carcinoma della colecisti e delle vie biliari (3.000 donne e 2.400 uomini). Più del 90% dei tumori delle vie biliari sono adenocarcinomi.

Tra i fattori di rischio più rilevanti si trovano la colangite sclerosante primitiva, i calcoli biliari, le malattie infiammatorie croniche dell’intestino, l’epatite B e l’epatite C, la cirrosi epatica, il diabete mellito, l’obesità ed il consumo di alcol/sigaretta. 

I colangiocarcinomi sono di solito asintomatici nelle fasi iniziali e, quindi, vengono diagnosticati quando la malattia è già in fase avanzata nella maggioranza dei casi.

Solo il 25% dei pazienti è candidabile ad un intervento chirurgico con intento di guarigione ed il tasso di recidiva è purtroppo molto alto. Ciò si traduce in una prognosi severa, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni complessivamente inferiore al 20%.

I segni e sintomi più frequenti sono l’ittero, il dolore addominale, l’astenia, la perdita di peso e i processi infettivi, in particolare delle vie biliari. Tecniche di imaging quali la TAC e la RMN con mezzo di contrasto e l’ecoendoscopia hanno un ruolo chiave per la diagnosi e la stadiazione del colangiocarcinoma. Tuttavia, non essendoci un pattern radiologico patognomonico, la diagnosi di certezza è necessariamente istologica, e va cercata prima di qualunque terapia oncologica non chirurgica. Viceversa, la diagnosi istologica non è richiesta per la pianificazione chirurgica in presenza di rilievi radiologici caratteristici di tumore delle vie biliari resecabile.

Negli ultimi anni si è verificata un’importante accelerazione della ricerca clinica sulla patologia, e diversi trattamenti hanno portato risultati interessanti sia per la malattia localizzata che per la malattia avanzata.

Il Convegno Nazionale “FIrST-in Colangiocarcinoma FGFR Inhibitor STrategy in CCA” nasce con l’obiettivo di riunire i maggiori esperti multidisciplinari a livello nazionale impegnati nel trattamento del paziente con colangiocarcinoma, con un focus sui progressi scientifici ottenuti nella chirurgia, nella diagnostica e nella terapia.