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Il Mieloma Multiplo (MM) è una neoplasia dovuta alla proliferazione incontrollata di un clone di plasmacellule. Le plasmacellule si accumulano nel midollo osseo e producono elevate quantità d’'immunoglobuline tutte dello stesso tipo (componente monoclonale, CM). Le cause del MM non sono note e la sua patogenesi è ancora in via di definizione. Fra le possibili cause vi sono fattori ambientali, quali esposizioni a pesticidi o altre sostanze chimiche, radiazioni, agenti infettivi. Esistono sporadiche segnalazioni di MM familiare.

In Italia il MM rappresenta 1.2% di tutti i tumori diagnosticati tra gli uomini e 1,3% tra le donne con un’incidenza, media ogni anno di 9,5 casi ogni 100.000 uomini e 8,1 ogni 100.000 donne. Le stime indicano un totale di 2.315 muovi casi diagnosticati ogni anno fra i maschi e di 2.098 fra le femmine. Il MM è una patologia dell’età avanzata: infatti, l’età mediana alla diagnosi è di sessantotto anni, circa il 2% dei pazienti all'esordio ha meno di quaranta anni mentre il 38% dei pazienti ha un'età superiore a settanta anni. La maggior parte dei casi esordisce come MM de novo, anche se sembra possibile, virtualmente postulare in tutti i pazienti, una precedente fase di gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS). I tassi d'incidenza per MM sono abbastanza omogenei sia come distribuzione regionale sia come andamento nel tempo. L'incidenza del MM è nel complesso stabile mentre la mortalità è in lieve calo.

Il mieloma multiplo è una malattia indolente, ovvero a lenta evoluzione; solo in casi particolari, soprattutto nelle fasi più avanzate della malattia, il decorso può essere più aggressivo. Il decorso è comunque assai variabile da soggetto a soggetto; di norma si alternano periodi più o meno lunghi di remissione dopo i trattamenti e ricadute, che si fanno più ravvicinate nel corso degli anni per la minore risposta ai farmaci.

Oggi il mieloma multiplo ha molte possibilità di cura. Se è vero che la guarigione può essere ottenuta solo da alcuni pazienti, in particolare quelli la cui età permette loro di essere sottoposti a trapianto di midollo da donatore, è altrettanto vero che, in generale, la malattia può essere tenuta sotto controllo per lungo tempo, anche diversi anni.

Non tutti i pazienti con diagnosi di mieloma multiplo devono essere trattati. In caso di malattia indolente, priva di sintomi, infatti, si può proseguire con controlli frequenti e visite ambulatoriali, riservando il trattamento al momento della comparsa dei sintomi CRAB (C-calcemia, R- insufficienza renale, A–anemia, B-dolore osseo). In questo caso la scelta del 

trattamento dipenderà, oltre che dal modo in cui la malattia si presenta, dall’età del paziente e dalle sue condizioni di salute, valutando la presenza di eventuali altre patologie, ad esempio di tipo cardiovascolare o neurologico, che possono limitare l’utilizzo di alcuni farmaci.

Nel paziente di nuova diagnosi la terapia prevede l’utilizzo di combinazioni di farmaci chemioterapici e biologici. Nei pazienti in buone condizioni e solitamente di età inferiore a 65 anni (in casi particolari, secondo giudizio del medico, anche 70 anni) il trattamento permette di consolidare il risultato ottenuto con il trapianto di midollo. Di recente sono stati introdotti altri nuovi farmaci e sono in corso numerosi studi sperimentali nei pazienti con mieloma.

ECM
N. crediti formativi: 6
ID ECM evento: 150-260079

Ref. Tiziana Abelli
e-mail: tiziana.abelli@effetti.it

Destinatari: Medici Chirurghi Specialisti in: Ematologia, Oncologia. Biologi.

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